Прозрачная перегородка головного мозга представляет собой два листка, идущие параллельно друг другу, располагающиеся между полушариями головного мозга. По строению перегородка – это скопление белового вещества и глии. Между стенками перегородки есть пространство – полость. Она содержит цереброспинальную жидкость. Это пространство иногда называют пятым желудочком, которое таковым не является.

Перегородка формируется после 12 недели жизни плода. Затем образуется полость. В норме размер пространства не превышает 10 мм. Несмотря на отсутствие прямых сообщений с ликворопроводящими путями, в пятом желудочке все же содержится спинномозговая жидкость.

В норме после второго триместра полость между листками начинает закрываться. Однако окончательных сроков заращения пространства нет: облитерация может закончиться, например, к 40 году жизни, либо остаться открытой до конца жизни.

Существуют патологии, связанные с этими дефектами этого строения:

  1. Отсутствие перегородки.
  2. Киста в полости перегородки.
  3. Незаращение листков прозрачной перегородки.

Эти патологии могут выступать как самостоятельные заболевания, так и в комплексе других синдромов. Иногда эти явления рассматриваются как индивидуальные особенности строения мозга, если они не нарушают адаптацию человека и не влияют на здоровье.

Следует помнить, что ни одна из этих патологий не угрожает жизни человека. Максимум – это периодический дискомфорт.

Причины

Патологии перегородки мозга встречаются редко, поэтому точных причин нет. Однако существуют предположения:

  • Хроническая гипоксия плода во время беременности.
  • Перенесенные инфекции мамы в период вынашивания плода, например, токсоплазмоз, или воспаление легких.
  • Травмы черепа и мозга, если болезнь перегородки имеет приобретенную природу.
  • Недоношенность. В таком случае полость прозрачной перегородки головного мозга у грудничка в 100% содержит кисту.
  • Материнский алкоголизм.
  • Приобретенное расширение полости может образоваться из-за продолжительных занятий боксом.
  • Киста перегородки может быть врожденный и приобретенной. Первый вариант встречается при вышеназванных причинах, второй – при травмах черепа, геморрагических инсультах и нейроинфекциях.

Перегородка может отсутствовать из-за:

  1. Нарушения формирования мозолистого тела.
  2. Голопрозэнцефалии – дефекта, из-за которого полушария не разделяются совсем.
  3. Септо-оптической дисплазии – нарушения развития нервной системы, при котором нарушается формирование передних структур головного мозга.

Симптомы

Незаращение листков прозрачной перегородки не развивает клиническую картину. Однако некоторые американские научные издания сообщают, что незаращение пластинок увеличивает риск развития психических расстройств: биполярно-аффективное расстройство, шизофрения, диссоциальное расстройство личности.

Киста прозрачной перегородки, если она врожденная, считается разновидностью нормальной анатомии. Приобретенный вариант развивает клиническую картину общемозговому типу:

  • Головная боль. Появляется из-за повышения внутричерепного давления, которое провоцируется увеличением размеров кисты. Головная боль обычно имеет распирающий и ноющий характер.
  • Периодические нарушения сознания. Чаще всего развивается по типу сомноленции – легкий вариант расстройства сознания, при котором больной заторможен, апатичен, сонлив и дезориентирован. Также наблюдается вялость и безучастие к любой деятельности.
  • Головокружение.
  • Рвота, появляющаяся без предшествующей тошноты и часто не связанная с приемом пищи. Обычно рвота приносит облегчение пациенту.
  • Судорожные припадки. Появляются при повышении внутричерепного давления.

Прозрачная перегородка головного мозга у новорожденных может содержать кисту больших размеров. Тогда, из-за раздражения мозговых оболочек, в клинической картине появляются менингеальные симптомы:

  1. Головная боль.
  2. Возбуждение.
  3. Тошнота и рвота.
  4. Чрезмерная чувствительность кожи, сверхчувствительность к звуку, светобоязнь.
  5. Ребенок может принимать специфическую менингеальную позу – позу лягавой собаки. Руки прижимаются к груди, ноги подтягиваются к животу, который втягивается. Также, из-за гипертонуса мышц затылка, голова запрокидывается назад.

Отсутствие прозрачной перегородки головного мозга встречается редко. Чаще патология фиксируется изолированно. Клинической картины не развивает.

Диагностика и лечение

Специфических симптомов и жалоб нет, поэтому объективные данные дает только инструментальный метод исследования: магнитно-резонансная томография.

На послойных срезах при агенезии и недоразвитии перегородки наблюдается увеличение расстояния между передними отделами боковых желудочков. Нередко боковые желудочки объединяются в одну полость.

Киста на МРТ выглядит как образование с пониженной плотностью, которое локализуется между передними отделами боковых желудочков.

Для новорожденных детей и беременных можно использовать нейросонографию. Метод позволяет выявить кисту мозга у плода, определить ее размеры и локализацию.

В лечении заболевания прозрачной перегородки головного мозга не нуждаются из-за скудной клинической картины. Терапия назначается в случае, когда манифестируют симптомы. В таком случае лечение симптоматическое.

В ходе терапии стабилизируют внутричерепное давление. Для этого назначают мочегонные, которые уменьшают количество жидкости в пределах мозга. Если они не помогают – в экстренном случае назначается вентрикулотомия – прокалывание желудочков мозга и дренаж цереброспинальной жидкости.

Для всего остального применяются симптоматическое лечение. Для купирования судорог и психического возбуждения назначаются антиконвульсанты и седативные средства. Для уменьшения головных болей пациенту дают анальгетики. При частых рвотах следует балансировать водно-солевое и кислотно-щелочное состояние.

Павел Дубровный, Специалист по медицинской психологии Не нашли подходящий ответ?
Найдите врача и задайте ему вопрос!

Срок беременности 20-24 недели оптимален для изучения анатомических структур плода. Выявление на данном сроке пороков развития определяет дальнейшую тактику ведения беременности, а при грубом пороке, несовместимом с жизнью, позволяет прервать беременность.

Типовой протокол ультразвукового исследования в 20-24 недели представлен в таблице 5.

Структуру протокола УЗИ можно разделить на следующие основные группы:

  1. Сведения о пациентке (ФИО, возраст, начало последней менструации)
  2. Фетометрия (измерение основных размеров плода)
  3. Анатомия плода (органы и системы)
  4. Провизорные органы (существующие временно, такие как плацента, пуповина и околоплодные воды)
  5. Заключение и рекомендации

В данном протоколе, как и при УЗИ в 10-14 недель, указывается первый день последней менструации, относительно которого рассчитывается срок беременности. Также отмечается количество плодов и то, что плод является живым (это определяется по наличию сердцебиения и движениям плода). При наличии двух и более плодов каждый изучается и описывается отдельно. Обязательно указывается предлежание плода (отношение крупной части плода ко входу в таз). Оно может быть головным (плод предлежит головкой) и тазовым (предлежат ягодицы и/или ножки). Плод может располагаться поперечно, что должно быть отражено в протоколе.

Далее проводится фетометрия – измерение основных размеров плода, среди которых определяются: бипариетальный размер головы, ее окружность и лобно-затылочный размер, окружность живота, длины трубчатых костей слева и справа (бедренная, плечевая, кости голени и предплечья). Совокупность данных параметров позволяет судить о темпах роста плода и соответствии предполагаемому по менструации сроку беременности.

Бипариетальный размер головки плода (БПР) измеряется от наружной поверхности верхнего контура до внутренней поверхности нижнего контура теменных костей (рисунок 1, линия bd).

Лобно-затылочный размер (ЛЗР) – расстояние между наружными контурами лобной и затылочной костей (рисунок 1, линия ac).

Цефалический индекс – БПР/ЛЗР*100 % — позволяет сделать вывод о форме головы плода.

Окружность головы (ОГ) – длина окружности по наружному контуру.

Измерение размеров головки проводится при строго поперечном УЗ-сканировании на уровне определенных анатомических структур головного мозга (полости прозрачной перегородки, ножек мозга и зрительных бугров), как показано в правой части рисунка 1.

Рисунок 1 – Схема измерения размеров головки плода

1 – полость прозрачной перегородки, 2 – зрительные бугры и ножки мозга, bd– бипариетальный размер, ac– лобно-затылочный размер

Размеры живота измеряются при сканировании в плоскости, перпендикулярной позвоночному столбу. При этом определяется два размера –диаметр и окружность живота, измеряемая по наружному контуру. Второй параметр на практике используется чаще.

Далее измеряются длины трубчатых костей конечностей: бедренной, плечевой, голени и предплечья. Также необходимо изучить их структуру для исключения диагноза скелетных дисплазий (обусловленная генетически патология костной и хрящевой ткани, приводящая к серьезным нарушениям роста и созревания скелета и влияющая на функционирование внутренних органов). Изучение костей конечностей проводится с обеих сторон, чтобы не пропустить редукционные пороки развития (то есть недоразвитие или отсутствие частей конечностей с одной или с двух сторон).

Процентильные значения фетометрических показателей приведены в таблице 6.

Изучение анатомии плода – одна из самых главных составляющих ультразвукового исследования в 20-24 недели. Именно в этом сроке манифестируют (проявляют себя) многие пороки развития. Изучение анатомических структур плода проводится в следующем порядке: голова, лицо, позвоночник, легкие, сердце, органы брюшной полости, почки и мочевой пузырь, конечности.

Изучение структур головного мозга начинается еще при измерении размеров головы, ведь при внимательном рассмотрении врач может определить целостность костной структуры, наличие экстракраниальных (снаружи от черепа) и интракраниальных (внутричерепных) образований. Проводится исследование больших полушарий головного мозга, боковых желудочков, мозжечка, большой цистерны, зрительных бугров и полости прозрачной перегородки. Ширина боковых желудочков и переднезадний размер большой цистерны – в норме не превышает 10 мм. Увеличение этого показателя говорит о нарушении оттока или выработки жидкости и появлении гидроцефалии – водянки головного мозга.

Следующим этапом изучается лицо – оценивается профиль, глазницы, носогубный треугольник, что позволяет выявить анатомические дефекты (например, «выпячивание» верхней челюсти при двусторонней или срединной расщелине лица), а также наличие маркеров хромосомных аномалий (уменьшение длины костей носа, сглаженный профиль). При изучении глазниц можно определить ряд грубых пороков, например, циклопия (глазные яблоки полностью или частично сращены и находятся в середине лица в одной глазнице), новообразования, анофтальмия (недоразвитие глазного яблока). Изучение носогубного треугольника прежде всего выявляет наличие расщелин губы и неба.

Исследование позвоночника на всем протяжении в продольном и поперечном сканировании — позволяет выявить грыжевые выпячивания, в том числе spina bifida – расщепление позвоночника, часто сочетающееся с пороками развития спинного мозга.

При исследовании легких изучается их структура (можно определить наличие кистозных образований), размеры, наличие свободной жидкости в плевральной (грудной) полости, новообразования.

Далее изучается сердце на предмет наличия четырех камер (в норме сердце состоит из 2 предсердий и 2 желудочков), целостности межжелудочковых и межпредсердных перегородок, клапанов между желудочками и предсердиями, а также наличия и правильного отхождения/впадения крупных сосудов (аорта, легочный ствол, верхняя полая вена). Еще оценивается само расположение сердца, его размеры, изменения сердечной сумки (перикарда).

При сканировании органов брюшной полости – желудок и кишечник – определяется их наличие, месторасположение, размеры, что позволяет косвенно судить и о других органах брюшной полости. Кроме того, увеличение или уменьшение размеров живота при фетометрии свидетельствует о наличии патологии (например, водянка, грыжи, гепато- и спленомегалия – увеличение печени и селезенки). Далее исследуются почки и мочевой пузырь на их наличие, форму, размер, локализацию, структуру.

Изучение провизорных органов позволяет косвенно судить о состоянии плода, пороках развития, внутриутробных инфекциях и других состояниях, требующих коррекции.

Плацента изучается по следующим параметрам:

  1. Локализация. Врач ультразвуковой диагностики обязательно отражает локализацию плаценты, особенно ее положение относительно внутреннего зева шейки матки. Так как при неправильном прикреплении плаценты, например, когда она полностью перекрывает внутренний зев (полное предлежание плаценты), это сопровождается кровотечением во время беременности, а роды через естественные родовые пути невозможны. При расположении нижнего края плаценты ниже, чем 7 см от внутреннего зева, обязателен УЗИ-контроль в 27-28 недель.
  2. Толщина. Плацента – динамически развивающийся провизорный орган плода, поэтому во время беременности его толщина увеличивается в среднем с 10 до 36 мм, хотя эти значения варьируют в достаточно большом диапазоне, что представлено в таблице 7.

После 36 недель толщина плаценты обычно уменьшается. Несоответствие данного параметра нормативным значениям должно насторожить в первую очередь относительно наличия внутриутробного инфекционного процесса, конфликта по резус-фактору, а также несоответствия поступающих плоду питательных веществ и его потребностей.

  1. Структура. В норме она однородна, в ней не должно быть включений. Включения могут свидетельствовать о преждевременном старении плаценты (что может вызвать задержку развития плода), неоднородность говорит о возможном наличии инфекции.
  2. Степень (стадия) зрелости. Плацента изменяет свою структуру неравномерно, чаще всего этот процесс происходит от периферии к центру. При неосложненном течении беременности изменения проходят стадии от 0 до III последовательно (0 – до 30 недель, I – 27-36, II – 34-39, III – после 36 недель). Данный показатель позволяет прогнозировать осложненное течение беременности, наличие синдрома задержки развития плода (СЗРП). В настоящее время преждевременным созреванием плаценты считается наличие II степени до 32 и III степени до 36 недель.

Ультразвуковая оценка структуры плаценты приведена в таблице 8.

* хориальная мембрана – слой с ворсинками, обращенный к плоду

** паренхима – собственно ткань плаценты

*** базальный слой – внешняя поверхность, которой плацента примыкает к стенке матки

Для оценки околоплодных вод используется индекс амниотической жидкости. При его определении полость матки условно делится на 4 квадранта двумя плоскостями, проведенными через белую линию живота (соединительнотканная структура передней брюшной стенки, расположенная по срединной линии) вертикально и горизонтально на уровне пупка. Далее в каждом квадранте определяется глубина (вертикальный размер) наибольшего кармана амниотической жидкости (околоплодных вод), свободная от частей плода, все 4 значения суммируются и выводятся в сантиметрах. Если индекс меньше 2 см – это маловодие, если больше 8 см – многоводие. Это диагностически значимый признак наличия инфекции, СЗРП, пороков развития.

Показатели индекса амниотической жидкости в разные сроки беременности представлены в таблице 9.

Пуповина (провизорный орган, который соединяет эмбрион/плод с материнским организмом) в норме содержит 3 крупных сосуда: одну вену и две артерии. При многих наследственных патологиях встречается только одна артерия пуповины, что требует более внимательного ведения беременности.

Также обязательному исследованию подлежат шейка матки (на предмет ее длины, что важно при наличии угрозы прерывания беременности), придатки (на наличие кист яичников), стенки матки (если в анамнезе было кесарево сечение, оценивается состояние рубца).

На основании проведенного УЗ-исследования во втором триместре беременности делается вывод о наличии врожденных пороков развития (ВПР) плода или какой-то другой патологии и даются рекомендации.

Агенезия мозолистого тела (АМТ) характеризуется частичным или полным отсутствием (агенезией) мозолистого тела. Мозолистое тело состоит из поперечных волокон. Причина агенезии мозолистого тела обычно неизвестна, но она может быть наследственной либо по аутосомно-рецессивному типу, либо по Х-сцепленному доминантному типу.

Кроме того, агенезия также может быть вызвана инфекцией или травмой в течение от 12 до 22 недели беременности (внутриутробной жизни), что приводит к нарушению развития мозга плода. Внутриутробное воздействие алкоголя также может привести к АМТ. В некоторых случаях при АМТ может возникнуть умственная отсталость, но интеллект слабо нарушенным, а также могут присутствовать тонкие психосоциальные симптомы.

Частичная агенезия мозолистого тела

АМТ часто диагностируется в течение первых 2х лет жизни. Приступы эпилепсии могут быть первым симптомом, указывающим на то, что ребенка следует тестировать на дисфункцию мозга. Расстройство также может быть без видимых симптомов в самых мягких случаях в течение многих лет.

Морфология

Классические нейрорадиологические признаки агенезии мозолистого тела:

  • Передние рога и тела боковых желудочков широко расставлены и параллельны (не изогнуты). Передние рога узкие, остроугольные. Задние рога часто диспропорционально увеличены (кольпоцефалия). Вогнутые медиальные границы боковых желудочков обусловлены протрузией продольных пучков.
  • III желудочек обычно дилатирован и приподнят с различной степенью дорсального расширения и смешения между боковыми желудочками. Межжелудочковые отверстия часто удлинены.
  • Межполушарная борозда кажется продолжением переднего отдела III желудочка, так как отсутствует колено. В корональной проекции межполушарная борозда расширяется книзу между боковыми желудочками по направлению к крыше III желудочка. В сагиттальной плоскости обычная поясная извилина отсутствует, и средние борозды имеют радиальную или спицеобразную конфигурацию. Вокруг III желудочка часто видны межполушарные кисты. При увеличении размеров эти кисты могут приобретать аномальную конфигурацию и скрывать нижележащие пороки.
  • Отсутствие мозолистого тела и прозрачной перегородки.
  • Ангуляция передних рогов боковых желудочков и вдавленность их по медиальной поверхности пучками Пробста.
  • Радиальный паттерн борозд и извилин отходящих от крыши III желудочка.

Причины развития патологии

Агенезия прозрачной перегородки головного мозга — редкие и аномальные заболевания ЦНС

Каждая оболочка головного мозга выполняет определенную функцию. Прозрачная перегородка является мозговым веществом и состоит из двух пластин.

Агенезия – одна из составляющих большинства врожденных пороков головного мозга. Отсутствие перегородки обусловлено неправильным формированием или недоразвитием мозолистого тела.

Агенезия полости прозрачной перегородки относят к аномалиям центральной нервной системы и встречается довольно редко. Характеризуется данная патология полным или частичным отсутствием полости прозрачной перегородки. Данная аномалия достаточно не изучена. Развивается порок уже на второй недели после зачатия.

Предрасполагающие факторы к развитию агенезии:

  • Наследственность
  • Мутации
  • Внутриутробные инфекции
  • Недостаточное поступление питательных веществ к плоду

Также на развитие патологии влияют токсические вещества и лекарственные препараты, которые женщина принимала в период беременности. Способствовать врожденным аномалиям головного мозга может употребление таких препаратов, как Триметадион, Фенитоин, Изотретиноин и некоторые другие. Эти лекарственные средства, применяемые в первом триместре беременности, оказывают влияние на формирование головного мозга и могут привести к дефектам развития.

Если будущая мама употребляла алкоголь, то у ребенка развивается фатальный алкогольный синдром. Это также предрасполагает к врожденной патологии. Инфекции матери или полученные травмы на 12-22 недели беременности могут привести к нарушениям в развитии мозга плода.

Чаще всего такая патология наследуется или возникает при спонтанных мутациях.

Агенезия прозрачной перегородки не возникает изолированно. Обычно патология является частью различных церебральных аномалий: агенезия мозолистого тела, порэнцефалия, гидранэнцефалия, септо-оптическая дисплазия, голопрозэнцефалия и др.

Клинические проявления

Признаки патологии проявляются в первые годы жизни малыша

Симптомы в тяжелой форме выявляются в детском возрасте в течение первых двух лет жизни. При рождении дети с агенезией выглядят здоровыми и развиваются нормально до трех месяцев. На данном этапе развития появляются первые признаки патологии.

При агенезии наблюдаются следующие симптомы:

  • Появление порэнцефалии
  • Микроэнцефалия
  • Недостаточное формирование извилины
  • Синдром Айкарди
  • Атрофия зрительных и слуховых нервов

Также на фоне патологии может наблюдаться раннее половое созревание, приступы и припадки. Проявляться патология может по-разному. При частичной агенезии указанные признаки могут не наблюдаться у ребенка и не влиять на развитие, однако нужно будет регулярно наблюдаться у невролога. Иногда агенезия может протекать без клинических проявлений на протяжении нескольких лет.

Особенности развития агенезии прозрачной перегородки головного мозга у плода и последствия для ребенка

Прозрачная перегородка представляет собой две тонкие пластины, которые располагаются между передней частью и мозолистым телом. Отсутствие полости прозрачной перегородки называют агенезией.

Симптомы и клинические проявления

Гипоплазия мозолистого тела у новорожденного диагностируется, как правило, после первых двух месяцев жизни, но чаще это происходит в период внутриутробного развития.

Если до рождения ребенка врачи просмотрели недуг, то в течение 2 первых лет жизни ребенок будет развиваться гармонично, как и подобает нормальному младенцу, и лишь по прошествии указанного времени родители могут заметить некоторые отклонения, такие как:

  • инфантильные спазмы;
  • судороги;
  • эпилептические припадки;
  • ослабевание крика;
  • нарушение осязания, обоняния и зрения;
  • снижение коммуникативных навыков;
  • проявления, связанные с мышечной гипотонией.

Инфантильные спазмы – судороги, характеризующиеся внезапным сгибанием и разгибанием рук и ног, мышечная гипотония – состояние, характеризующееся сниженным мышечным тонусом, может развиваться в сочетании со снижением мышечной силы у больного.

В том случае, если в детском возрасте, по какой-либо причине не удалось диагностировать и распознать наличие заболевания, оно обязательно проявится в зрелом возрасте, к симптомам можно отнести:

  • нарушение зрительной или слуховой памяти;
  • гипотермия – проблемы с терморегуляцией организма (снижение температуры тела ниже 35 градусов);
  • проблемы с координацией движения.

Симптомы патологии можно разделить на две части: несиндромные и синдромные формы (Davila-Guttierez, 2002).

Несиндромные формы наиболее распространены. Неизвестный процент случаев остается бессимптомным или случайно выявляется только благодаря большим размерам головы. У большинства пациентов отмечается задержка умственного развития, судороги и/или большие размеры головы. Часто обнаруживаются гипертелоризм. В исследовании Jeret et al. (1987) 82% пациентов имели умственную отсталость или задержку развития, 43% страдали судорогами и у 31% развился церебральный паралич. Однако нормальное когнитивное развитие наблюдалось у 9 из 63 детей, возможно, и чаще, поскольку бессимптомные случаи, вероятно, не диагностированы. Возможны судороги любого типа, включая инфантильные спазмы, но чаще — очаговые. Хотя характерно увеличение размеров головы, иногда более 5-7 СО от среднего, показания к шунтированию достаточно строги, так как многие случаи «гидроцефалии» спонтанно стабилизируются, не причиняя каких-либо проблем. Макроцефалия может быть частично связана с наличием гигантских кист, расположенных кзади от третьего желудочка. Специфические расстройства межполушарной передачи либо отсутствуют, либо только минимальные. Тем не менее, имеются сообщения о тонких нарушениях межполушарной связи и топографической памяти. В редких случаях может наблюдаться эндокринологическая патология.

Синдромные формы перечислены ниже:

Как ставят диагноз

Агенезия мозолистого тела достаточно сложная в процессе диагностики. Большую часть случаев определяют еще во время беременности на последнем триместре. Для постановки диагноза используют такие методики:

  1. Эхографию. Процедура заключается в изучении структуры органа с помощью ультразвуковых волн. Но она позволяет выявить проблему не во всех случаях. Если наблюдаются частичные аномалии развития, то заметить их с помощью этого исследования достаточно трудно.
  2. Ультразвуковое исследование.
  3. Магнитно-резонансную томографию.

Выявить агенезию трудно из-за того, что она очень часто развивается в сочетании с другими генетическими нарушениями. Чтобы точно определить наличие агенезии, проводят кариотипирование. Это исследование, в ходе которого анализируют кариотип (признаки набора хромосом) клеток человека. В дополнение к этой методике используют магнитно-резонансную томографию и ультразвуковой анализ.

Применение этих диагностических процедур позволяет точно определить состояние головного мозга ребенка.

Как проявляется патологический процесс

При агенезии мозолистого тела могут быть разные симптомы. Все зависит от того, какие нарушения возникли во внутриутробном периоде, и насколько плохо развит головной мозг. Если данная аномалия присутствует у ребенка, то это будет иметь следующие проявления:

  1. Происходят атрофические процессы в слуховых и зрительных нервах.
  2. В месте соединения полушарий мозга образуются кистообразные полости и опухоли.
  3. Наблюдается недостаточное развитие тканей мозга.
  4. Повышается склонность к судорожным приступам, которые очень тяжело переносятся.
  5. Есть нарушения в виде лицевого дизморфизма.
  6. Органы зрения недостаточно развиты.
  7. В полушариях мозга возникают кисты.
  8. В глазном дне есть патологические нарушения.
  9. Психомоторное развитие замедляется.
  10. В коре головного мозга образуются аномальные щели.
  11. Могут возникать липомы. Это доброкачественные новообразования, состоящие из жировых клеток.
  12. Желудочно-кишечный тракт неправильно развит, и в нем могут быть новообразования.
  13. Рано наступает половое созревание.
  14. Тонус мышц на низком уровне.
  15. Нарушена координация движений.

Кроме этих признаков, о наличии агенезии может свидетельствовать синдром Айкарди, когда головной мозг и органы зрения аномально развиты. Это довольно редкое заболевание. При агенезии могут также наблюдаться поражения кожного покрова и костной ткани. Подобная клиническая картина крайне негативно отражается на состоянии и развитии ребенка и отличается довольно низкими шансами на благоприятный исход.

Наша история появления и борьбы за жизнь…

Выписали нас домой когда состояние нормализовалось.
Сегодня мы весим 3870кг и 51см.
Артериальный проток у нас минимальный и к году должен закрыться сам.
Стридор тоже пройдет сам к году.
Паховую грыжку проопрерируем после 6 мес.
Вентрикуломегалию усердно лечим. И это не так просто. Внутричерепное давление уже сняли. Идет положительная динамика. Каждое утро мы начинаем с приема лекарств.
На сегодняшний день мы умеем поворачиваться на бочек, увлыбаемся не часто. Головку не держит хорошо. Спим спокойно ночью.
Вот сколько на крошечного ребенка свалилось испытаний. А прчина всему нарушенный пуповинный кровоток, из-за которого началась внутриутробная гипоксия, повлекшая за собой столько проблем.

Причины и предрасполагающие факторы

В нормальном состоянии мозолистое тело представляет собой плотное сплетение из нервных волокон, призванное объединять правое полушарие мозга с левым и обеспечивать процессы обмена информацией между ними. Эта структура формируется с 10 по 20 неделю беременности, мозолистое тело образуется на сроке 6 недель.

Агенезия может проявляться в разной степени тяжести: отсутствием, частичным или неправильным формированием, а также недоразвитием мозолистого тела. В большинстве случаев причину такого нарушения установить не удается, однако существует ряд факторов, способствующих возникновению подобной патологии.

К предрасполагающим факторам можно отнести:

  • процесс спонтанной мутации;
  • наследственные причины;
  • перестройку хромосом;
  • действие токсинов вследствие приема лекарств в период беременности;
  • недостаточное обеспечение плода питательными веществами в период внутриутробного развития;
  • вирусные инфекции или травмы, перенесенные матерью в период беременности;
  • нарушение обменных процессов в организме матери;
  • алкоголизм в период беременности.

Выявление причин возникновения подобных патологий затруднительно, есть возможность всего лишь установить факторы, которые могут спровоцировать их развитие.

Этиопатогенез

Как сказано выше, развитие агенезии может быть спровоцировано наследственностью, но чаще всего причины ее возникновения установить невозможно. У этой патологии есть два клинических синдрома. В первом случае сохраняются интеллектуальные способности больного и его двигательная активность, а заболевание проявляет себя в качестве нарушений в процессах передачи импульсов от левого полушария к правому и наоборот. К примеру, больной, который является правшой, не может определить, какой предмет находится в его левой руке, потому что для этого нужна передача информации от правого полушария к левому, где расположена речевая зона. Во втором случае совместно с агенезией мозолистого тела у больного присутствуют и другие пороки развития мозга, в том числе нарушения в процессах миграции нейронов или гидроцефалия. В таких случаях больные страдают от тяжелых судорожных припадков, а также отстают в умственном развитии.

В группу риска попадают мамы, которые:

  • употребляют алкогольные напитки во время беременности;
  • переболели краснухой, во время беременности, ровно как токсоплазмозом или тяжелыми формами гриппа;
  • подвергались радиационному облучению;
  • были подвержены общей интоксикацией организма.

Данное заболевание относится к разряду редких и согласно статистике, встречается у каждого 10-тысячного младенца.

Что это за болезнь

Если у ребенка агенезия мозолистого тела, то спаек, которые должны соединять левое полушарие с правым, практически нет. Патологический процесс поражает одного из двух тысяч детей и развивается в результате наследственной предрасположенности или необъяснимых генных мутаций.

Точные причины нарушений определить чаще всего нельзя. Патология характеризуется двумя клиническими синдромами:

  1. Первый случай более легкий. Больной сохраняет интеллектуальные способности и двигательную активность. Агенезию в этом случае можно выявить по наличию сбоев передачи импульсов от одного полушария к другому. Например, если больной является левшой, то он не может понять, что находится в его левой руке.
  2. Второй случай, кроме агенезии, сопровождается другими пороками развития органа, наблюдаются серьезные нарушения в передвижении нейронов и водянка головного мозга. Больной при этом ощущает приступы судорог, его умственное развитие замедляется.

При нормальном формировании всех структур головного мозга мозолистое тело будет плотным сплетением, состоящим из нервных волокон, предназначенных для объединения полушарий и обеспечения передачи информации между ними. Формирование этого участка происходит на 3-4 месяце беременности. Образование мозолистого тела завершается на шестой неделе.

Агенезия мозолистого тела может быть разной степени тяжести. Этот участок органа может полностью отсутствовать, быть частично или неправильно сформирован или недостаточно развит.

Чаще всего выяснить, почему этот недуг поразил ребенка, нельзя. Но специалистам удалось выделить ряд факторов, которые повышают риск развития подобных нарушений во внутриутробном периоде. Это может произойти:

  • в результате процесса спонтанной мутации;
  • при генетической предрасположенности к болезни;
  • под воздействием перестройки хромосом;
  • из-за употребления токсических медикаментов в период вынашивания ребенка;
  • из-за недостатка питательных веществ во время беременности;
  • в случае травмы беременной или заражения вирусными инфекциями;
  • из-за нарушения обмена веществ в организме женщины;
  • из-за употребления алкогольных напитков и курения во время вынашивания плода.

Так как точные причины выявить нельзя, то можно обезопасить ребенка от этой патологии путем устранения провоцирующих факторов.

Прогноз

В случаях, когда нарушение не сопряжено с возникновением других патологий в развитии прогнозы благоприятные. Около 80% детей не имеет никаких нарушений в развитии или же наблюдаются незначительные неврологические проблемы. Однако в большинстве случаев агенезия мозолистого тела провоцирует возникновение различного рода последствий и сопутствующих патологий, и в такой ситуации о хорошем прогнозе не может быть и речи. У больных наблюдаются нарушения интеллекта, неврологические проблемы, задержки в развитии и прочие симптомы, с которыми долго не живут.

Пациентов лечат в соответствии с симптомами, и терапия не имеет особого эффекта. Агенезию мозолистого тела можно отнести к заболеваниям с большим количеством аномалий в развитии и неблагоприятными прогнозами.

Особенности лечения

Вылечить агенезию современная медицина не может, но существуют методики коррекции заболевания. Они подбираются отдельно для каждого клинического случая. Врач учитывает общее самочувствие ребенка, а также выраженность агенезии мозолистого тела.

Для облегчения симптоматики используются специальные лекарства. Однако врачи уверены: большинство методик не способно навсегда избавить от симптомов. Для терапии применяются сильнодействующие средства:

  • Фенобарбитал. Уменьшает количество приступов при инфантильных спазмах.
  • Бензидиазепины. Психоактивные продукты, которые затормаживают психомоторные реакции и сокращают количество судорожных приступов.
  • Кортикостероиды. Необходимы для борьбы с эпилептическими припадками.
  • Нейролептики. Используются для лечения психических отклонений.
  • Ноотропы. Применяются для коррекции функций головного мозга.
  • Диазепам. Корректирует поведенческие расстройства.
  • Нейропептиды. Улучшают связь между нервными окончаниями.

Кроме медикаментов, иногда используют оперативное вмешательство для стимуляции блуждающего нерва. Для этого вводят генератор электроимпульсов.

Назначение такой операции возможно лишь в случае, если агенезия мозолистого тела грозит острыми патологиями важных органов.

Также операцию назначают, если другие методы терапии не дают никаких результатов. Установка генератора проводится в подключичную зону. После установки стимулятора ребенок должен посещать врача каждые несколько месяцев. Преимущество установки стимулятора при агенезии мозолистого тела – значительное сокращение количества приступов.

Пациенты лучше переносят любые симптомы, однако в некоторых ситуациях возможна неэффективность устройства. Иногда патология вызывает сколиоз, в этом случае для лечения назначают ЛФК и физиотерапию. Реже требуется операция на позвоночнике для улучшения состояния костных тканей.

Агенезия прозрачной перегородки головного мозга

Агенезия мозолистого тела – это врожденная патология головного мозга. Она начинает развиваться еще во внутриутробном периоде под воздействием генетических факторов. Это очень редкое заболевание, поражающее сплетение нервов головного мозга, которые соединяют полушария. Этот участок мозга называют мозолистым телом. Он имеет плоскую форму и располагается под корой мозга.

Диагностика

Патологию у ребенка можно выявить еще при беременности

Диагностируется патология во 2-3 триместре беременности. В пренатальный период выявить аномалии головного мозга довольно сложно, так как плод может принять такое положение, что не позволит четко рассмотреть все структуры мозга. Определить аномалию можно на УЗИ с 18 недели беременности, не раньше. После рождения для подтверждения диагноза назначают энцефалографию, УЗИ, КТ, МРТ.

Исследовать структуры полости черепа у детей с рождения при возможной агенезии можно с помощью нейросонографии. Проводится процедура через открытый родничок. Благодаря нейросонографии можно исследовать структуры мозга. С помощью УЗИ можно обнаружить патологию в головном мозге даже в том случае, если она не сопровождается симптомами. Благодаря компьютерной томографии можно детально оценить состояние и выявить возможные нарушения в головном мозге, а также выявить возможные образования.

При подозрении на агенезию прозрачной перегородки и мозолистого тела выполняют МРТ.

Данный метод дополняет нейросонографию и позволяет выявить отсутствие перегородки, изменение структуры желудочков головного мозга. Магнитно-резонансная томография помогает определить характер поражения, отсутствие прозрачной перегородки и другие патологии, которые невозможно определить на УЗИ. Если агенезия частичная, то выявить патологию еще труднее.

Лечение и прогноз

Не существует определенных методик лечения для коррекции агенезии мозолистого тела и на его фоне отсутствие прозрачной перегородки. В основном лечение заключается в устранении серьезных симптомов, проявляющиеся при агенезии у ребенка, или в уменьшении их проявления. Из медикаментозных препаратов назначают антиэпилептические средства, бензодиазепины, кортикостероидные гормоны. Однако даже консервативное лечение может не принести положительных результатов.

Из кортикостероидных гормонов используют преимущественно Преднизолон и Дексаметазон. Пациентам с врожденной патологией назначают Фенобарбитал. Это средство относится к противосудорожным. Бензодиазепины являются психоактивными веществами, которые воздействую на центральную нервную систему, и оказывают седативное, снотворное, анксиолитическое действие.

Полезное видео — УЗИ головного мозга у новорожденного.

Два передние желудочки мозга разделяются прозрачной перегородкой. С её помощью мозолистое тело прикрепляется к своду черепа. При отсутствии перегородки столб лежит на дне переднего желудочка. По размеру он больше, чем вместе взятых 2 передних желудочка.

Последствия агенезии перегородки связывают с неврологическими расстройствами, умственной отсталостью, неспособностью к обучению.

У некоторых пациентов с агенезией перегородки не наблюдалась предрасположенность к умственным расстройствам и неврологическим нарушениям.

Если аномалия развивается самостоятельно и не сопровождается другими патологиями, то прогноз в большинстве случаев благоприятный. Дети с такой патологией развиваются практически нормально или имеют некоторые проблемы в неврологическом развитии. Однако в случае развития различных аномалий головного мозга прогноз неблагоприятный.

Заметили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter, чтобы сообщить нам.

Патология

Полость прозрачной перегородки должна визуализироваться на УЗИ в период с 17 по 37 неделю и имеет бипариетальный диаметр от 44 до 88 мм. Если при визуализации полости не определяются, то необходимо продолжить диагностический поиск. По результатам УЗИ принято считать нормой отсутствие полости прозрачной перегородки до 18 недель и после 37 недели.

Этиология

  • изолированное
  • агенезия мозолистого тела
  • голопрозенцефалия
    • средний межполушарный синдром
    • алобарный
    • семилобарный
    • лобарный
  • AVID-синдром
  • септо-оптическая дисплазия

Приобретенные:

  • врожденная гидроцефалия;
  • гидранэнцефалия;
  • порэнцефалия;
УЗИ сканер HS70

Точная и уверенная диагностика. Многофункциональная ультразвуковая система для проведения исследований с экспертной диагностической точностью.

Показания для проведения эхографии мозга

  • Недоношенность.
  • Неврологическая симптоматика.
  • Множественные стигмы дисэмбриогенеза.
  • Указания на хроническую внутриутробную гипоксию в анамнезе.
  • Асфиксия в родах.
  • Синдром дыхательных расстройств в неонатальном периоде.
  • Инфекционные заболевания у матери и ребенка.

Для оценки состояния мозга у детей с открытым передним родничком используют секторный или микроконвексный датчик с частотой 5-7,5 МГц. Если родничок закрыт, то можно использовать датчики с более низкой частотой — 1,75-3,5 МГц, однако разрешение будет невысоким, что дает худшее качество эхограмм. При исследовании недоношенных детей, а также для оценки поверхностных структур (борозд и извилин на конвекситальной поверхности мозга, экстрацеребрального пространства) используют датчики с частотой 7,5-10 МГц.

Акустическим окном для исследования мозга может служить любое естественное отверстие в черепе, но в большинстве случаев используют большой родничок, поскольку он наиболее крупный и закрывается последним. Маленький размер родничка значительно ограничивает поле зрения, особенно при оценке периферических отделов мозга.

Для проведения эхоэнцефалографического исследования датчик располагают над передним родничком, ориентируя его так, чтобы получить ряд корональных (фронтальных) срезов, после чего переворачивают на 90° для выполнения сагиттального и парасагиттального сканирования. К дополнительным подходам относят сканирование через височную кость над ушной раковиной (аксиальный срез), а также сканирование через открытые швы, задний родничок и область атланто-затылочного сочленения.

По своей эхогенности структуры мозга и черепа могут быть разделены на три категории:

  • гиперэхогенные — кость, мозговые оболочки, щели, кровеносные сосуды, сосудистые сплетения, червь мозжечка;
  • средней эхогенности — паренхима полушарий мозга и мозжечка;
  • гипоэхогенные — мозолистое тело, мост, ножки мозга, продолговатый мозг;
  • анэхогенные — ликворсодержащие полости желудочков, цистерны, полости прозрачной перегородки и Верге.

Нормальные варианты мозговых структур

Борозды и извилины. Борозды выглядят как эхогенные линейные структуры, разделяющие извилины. Активная дифференцировка извилин начинается с 28-й недели гестации; их анатомическое появление предшествует эхографической визуализации на 2-6 нед. Таким образом, по количеству и степени выраженности борозд можно судить о гестационном возрасте ребенка.

Визуализация структур островкового комплекса также зависит от зрелости новорожденного ребенка. У глубоко недоношенных детей он остается открытым и представлен в виде треугольника, флага — как структуры повышенной эхогенности без определения в нем борозд. Закрытие сильвиевой борозды происходит по мере формирования лобной, теменной, затылочной долей; полное закрытие рейлева островка с четкой сильвиевой бороздой и сосудистыми образованиями в ней заканчивается к 40-й неделе гестации.

Боковые желудочки. Боковые желудочки, ventriculi lateralis — это полости, заполненные цереброспинальной жидкостью, видимые как анэхогенные зоны. Каждый боковой желудочек состоит из переднего (лобного), заднего (затылочного), нижнего (височного) рогов, тела и атриума (треугольника) — рис. 1. Атриум расположен между телом, затылочным и теменным рогом. Затылочные рога визуализируются с трудом, их ширина вариабельна. Размер желудочков зависит от степени зрелости ребенка, с увеличением гестационного возраста их ширина снижается; у зрелых детей в норме они щелевидны. Легкая асимметрия боковых желудочков (различие размеров правого и левого бокового желудочка на корональном срезе на уровне отверстия Монро до 2 мм) встречается довольно часто и не является признаком патологии. Патологическое расширение боковых желудочков чаще начинается с затылочных рогов, поэтому отсутствие возможности их четкой визуализации — серьезный аргумент против расширения. О расширении боковых желудочков можно говорить, когда диагональный размер передних рогов на корональном срезе через отверстие Монро превышает 5 мм и исчезает вогнутость их дна.

Рис. 1. Желудочковая система мозга.
1 — межталамическая связка;
2 — супраоптический карман III желудочка;
3 — воронкообразный карман III желудочка;
4 — передний рог бокового желудочка;
5 — отверстие Монро;
6 — тело бокового желудочка;
7 — III желудочек;
8 — шишковидный карман III желудочка;
9 — клубочек сосудистого сплетения;
10 — задний рог бокового желудочка;
11 — нижний рог бокового желудочка;
12 — сильвиев водопровод;
13 — IV желудочек.

Сосудистые сплетения. Сосудистые сплетения (plexus chorioideus) — это богато васкуляризованный орган, вырабатывающий цереброспинальную жидкость. Эхографически ткань сплетения выглядит как гиперэхогенная структура. Сплетения переходят с крыши III желудочка через отверстия Монро (межжелудочковые отверстия) на дно тел боковых желудочков и продолжаются на крышу височных рогов (см. рис. 1); также они имеются в крыше IV желудочка, но эхографически в этой области не определяются. Передние и затылочные рога боковых желудочков не содержат сосудистых сплетений.

Сплетения обычно имеют ровный гладкий контур, но могут быть и неровности, и легкая асимметрия. Наибольшей ширины сосудистые сплетения достигают на уровне тела и затылочного рога (5-14 мм), образуя в области атриума локальное уплотнение — сосудистый клубочек (glomus), который может иметь форму пальцеобразного выроста, быть слоистым или раздробленным. На корональных срезах сплетения в затылочных рогах выглядят как эллипсоидные плотности, практически полностью выполняющие просвет желудочков. У детей с меньшим гестационным возрастом размер сплетений относительно больше, чем у доношенных.

Сосудистые сплетения могут быть источником внутрижелудочковых кровоизлияний у доношенных детей, тогда на эхограммах видна их четкая асимметрия и локальные уплотнения, на месте которых затем образуются кисты.

III желудочек. III желудочек (ventriculus tertius) представляется тонкой щелевидной вертикальной полостью, заполненной ликвором, расположенной сагиттально между таламусами над турецким седлом. Он соединяется с боковыми желудочками через отверстия Монро (foramen interventriculare) и с IV желудочком через сильвиев водопровод (см. рис. 1). Супраоптический, воронкообразный и шишковидный отростки придают III желудочку на сагиттальном срезе треугольный вид. На корональном срезе он виден как узкая щель между эхогенными зрительными ядрами, которые взаимосоединяются межталамической спайкой (massa intermedia), проходящей через полость III желудочка. В неонатальном периоде ширина III желудочка на корональном срезе не должна превышать 3 мм, в грудном возрасте — 3-4 мм. Четкие очертания III желудочка на сагиттальном срезе говорят о его расширении.

Сильвиев водопровод и IV желудочек. Сильвиев водопровод (aquaeductus cerebri) представляет собой тонкий канал, соединяющий III и IV желудочки (см. рис. 1), редко видимый при УЗ исследовании в стандартных позициях. Его можно визуализировать на аксиальном срезе в виде двух эхогенных точек на фоне гипоэхогенных ножек мозга.

IV желудочек (ventriculus quartus) представляет собой небольшую полость ромбовидной формы. На эхограммах в строго сагиттальном срезе он выглядит малым анэхогенным треугольником посередине эхогенного медиального контура червя мозжечка (см. рис. 1). Передняя его граница отчетливо не видна из-за гипоэхогенности дорсальной части моста. Переднезадний размер IV желудочка в неонатальном периоде не превышает 4 мм.

Мозолистое тело. Мозолистое тело (corpus callosum) на сагиттальном срезе выглядит как тонкая горизонтальная дугообразная гипоэхогенная структура (рис. 2), ограниченная сверху и снизу тонкими эхогенными полосками, являющимися результатом отражения от околомозолистой борозды (сверху) и нижней поверхности мозолистого тела. Сразу под ним располагаются два листка прозрачной перегородки, ограничивающие ее полость. На фронтальном срезе мозолистое тело выглядит тонкой узкой гипоэхогенной полоской, образующей крышу боковых желудочков.

Полость прозрачной перегородки и полость Верге. Эти полости расположены непосредственно под мозолистым телом между листками прозрачной перегородки (septum pellucidum) и ограничены глией, а не эпендимой; они содержат жидкость, но не соединяются ни с желудочковой системой, ни с субарахноидальным пространством. Полость прозрачной перегородки (cavum cepti pellucidi) находится кпереди от свода мозга между передними рогами боковых желудочков, полость Верге расположена под валиком мозолистого тела между телами боковых желудочков. Иногда в норме в листках прозрачной перегородки визуализируются точки и короткие линейные сигналы, происходящие от субэпендимальных срединных вен. На корональном срезе полость прозрачной перегородки выглядит как квадратное, треугольное или трапециевидное анэхогенное пространство с основанием под мозолистым телом. Ширина полости прозрачной перегородки не превышает 10-12 мм и у недоношенных детей шире, чем у доношенных. Полость Верге, как правило, уже полости прозрачной перегородки и у доношенных детей обнаруживается редко. Указанные полости начинают облитерироваться после 6 мес гестации в дорсовентральном направлении, но точных сроков их закрытия нет, и они обе могут обнаруживаться у зрелого ребенка в возрасте 2-3 мес.

Базальные ядра, таламусы и внутренняя капсула. Зрительные ядра (thalami) — сферические гипоэхогенные структуры, расположенные по бокам от полости прозрачной перегородки и формирующие боковые границы III желудочка на корональных срезах. Верхняя поверхность ганглиоталамического комплекса делится на две части каудоталамической выемкой — передняя относится к хвостатому ядру, задняя — к таламусу (рис. 3). Между собой зрительные ядра соединены межталамической спайкой, которая становится четко видимой лишь при расширении III желудочка как на фронтальном (в виде двойной эхогенной поперечной структуры), так и на сагиттальном срезах (в виде гиперэхогенной точечной структуры).

Рис. 3. Взаиморасположение структур базально-таламического комплекса на парасагиттальном срезе.
1 — скорлупа чечевицеобразного ядра;
2 — бледный шар чечевицеобразного ядра;
3 — хвостатое ядро;
4 — таламус;
5 — внутренняя капсула.

Базальные ядра — это подкорковые скопления серого вещества, расположенные между таламусом и рейлевым островком. Они имеют сходную эхогенность, что затрудняет их дифференцировку. Парасагиттальный срез через каудоталамическую выемку — самый оптимальный подход для обнаружения таламусов, чечевицеобразного ядра, состоящего из скорлупы, (putamen), и бледного шара, (globus pallidus), и хвостатого ядра, а также внутренней капсулы — тонкой прослойки белого вещества, отделяющей ядра полосатого тела от таламусов. Более четкая визуализация базальных ядер возможна при использовании датчика 10 МГц, а также при патологии (кровоизлиянии или ишемии) — в результате нейронального некроза ядра приобретают повышенную эхогенность.

Герминальный матрикс — это эмбриональная ткань с высокой метаболической и фибринолитической активностью, продуцирующая глиобласты. Эта субэпендимальная пластинка наиболее активна между 24-й и 34-й неделями гестации и представляет собой скопление хрупких сосудов, стенки которых лишены коллагеновых и эластичных волокон, легко подвержены разрыву и являются источником периинтравентрикулярных кровоизлияний у недоношенных детей. Герминальный матрикс залегает между хвостатым ядром и нижней стенкой бокового желудочка в каудоталамической выемке, на эхограммах выглядит гиперэхогенной полоской.

Цистерны мозга. Цистерны — это содержащие ликвор пространства между структурами мозга (см. рис. 2), в которых также могут находиться крупные сосуды и нервы. В норме они редко видны на эхограммах. При увеличении цистерны выглядят как неправильно очерченные полости, что свидетельствует о проксимально расположенной обструкции току цереброспинальной жидкости.

Большая цистерна (cisterna magna, c. cerebromedullaris) расположена под мозжечком и продолговатым мозгом над затылочной костью, в норме ее верхненижний размер на сагиттальном срезе не превышает 10 мм. Цистерна моста — эхогенная зона над мостом перед ножками мозга, под передним карманом III желудочка. Она содержит в себе бифуркацию базиллярной артерии, что обусловливает ее частичную эхоплотность и пульсацию.

Базальная (c. suprasellar) цистерна включает в себя межножковую, c. interpeduncularis (между ножками мозга) и хиазматическую, c. chiasmatis (между перекрестом зрительных нервов и лобными долями) цистерны. Цистерна перекреста выглядит пятиугольной эхоплотной зоной, углы которой соответствуют артериям Виллизиева круга.

Цистерна четверохолмия (c. quadrigeminalis) — эхогенная линия между сплетением III желудочка и червем мозжечка. Толщина этой эхогенной зоны (в норме не превышающая 3 мм) может увеличиваться при субарахноидальном кровоизлиянии. В области цистерны четверохолмия могут находиться также арахноидальные кисты.

Обводная (c. ambient) цистерна — осуществляет боковое сообщение между препонтинной и межножковой цистернами впереди и цистерной четверохолмия сзади.

Мозжечок (cerebellum) можно визуализировать как через передний, так и через задний родничок. При сканировании через большой родничок качество изображения самое плохое из-за дальности расстояния. Мозжечок состоит из двух полушарий, соединенных червем. Полушария слабосреднеэхогенны, червь частично гиперэхогенен. На сагиттальном срезе вентральная часть червя имеет вид гипоэхогенной буквы «Е», содержащей цереброспинальную жидкость: вверху — квадригеминальная цистерна, в центре — IV желудочек, внизу — большая цистерна. Поперечный размер мозжечка прямо коррелирует с бипариетальным диаметром головы, что позволяет на основании его измерения определять гестационный возраст плода и новорожденного.

Ножки мозга (pedunculus cerebri), мост (pons) и продолговатый мозг (medulla oblongata) расположены продольно кпереди от мозжечка и выглядят гипоэхогенными структурами.

Паренхима. В норме отмечается различие эхогенности между корой мозга и подлежащим белым веществом. Белое вещество чуть более эхогенно, возможно, из-за относительно большего количества сосудов. В норме толщина коры не превышает нескольких миллиметров.

Вокруг боковых желудочков, преимущественно над затылочными и реже над передними рогами, у недоношенных детей и у некоторых доношенных детей имеется ореол повышенной эхогенности, размер и визуализация которого зависят от гестационного возраста. Он может сохраняться до 3- 4 нед жизни. В норме его интенсивность должна быть ниже, чем у сосудистого сплетения, края — нечеткими, расположение — симметричным. При асимметрии или повышении эхогенности в перивентрикулярной области следует проводить УЗ исследование мозга в динамике для исключения перивентрикулярной лейкомаляции.

Стандартные эхоэнцефалографические срезы

Корональные срезы (рис. 4). Первый срез проходит через лобные доли перед боковыми желудочками (рис. 5). Срединно определяется межполушарная щель в виде вертикальной эхогенной полоски, разделяющей полушария. При ее расширении в центре виден сигнал от серпа мозга (falx), не визуализируемый отдельно в норме (рис. 6). Ширина межполушарной щели между извилинами не превышает в норме 3-4 мм. На этом же срезе удобно измерять размер субарахноидального пространства — между латеральной стенкой верхнего сагиттального синуса и ближайшей извилиной (синокортикальная ширина). Для этого желательно использовать датчик с частотой 7,5-10 МГц, большое количество геля и очень осторожно прикасаться к большому родничку, не надавливая на него. Нормальный размер субарахноидального пространства у доношенных детей — до 3 мм, у недоношенных — до 4 мм.

Рис. 4. Плоскости коронального сканирования (1-6).

Рис. 5. Эхограмма мозга новорожденного, первый корональный срез через лобные доли.
1 — глазницы;
2 — межполушарная щель (не расширена).

Рис. 6. Измерение ширины субарахноидального пространства и ширины межполушарной щели на одном-двух корональных срезах — схема (а) и эхограмма мозга (б).
1 — верхний сагиттальный синус;
2 — ширина субарахноидального пространства;
3 — ширина межполушарной щели;
4 — серп мозга.

Второй срез выполняется через передние рога боковых желудочков кпереди от отверстий Монро на уровне полости прозрачной перегородки (рис. 7). Лобные рога, не содержащие ликвора, визуализируются по обеим сторонам от межполушарной щели как эхогенные полоски; при наличии в них ликвора они выглядят анэхогенными структурами, похожими на бумеранги. Крышу передних рогов боковых желудочков представляет гипоэхогенная полоска мозолистого тела, а между их медиальными стенками расположены листки прозрачной перегородки, содержащие полость. На данном срезе оценивают форму и измеряют ширину полости прозрачной перегородки — максимальное расстояние между ее стенками. Боковые стенки передних рогов формируют базальные ядра — непосредственно под дном рога — головка хвостатого ядра, латеральнее — чечевицеобразное ядро. Еще латеральнее на этом срезе по обеим сторонам от цистерны перекреста определяются височные доли.

Рис. 7. Эхограмма мозга, второй корональный срез через передние рога боковых желудочков.
1 — височные доли;
2 — сильвиева щель;
3 — полость прозрачной перегородки;
4 — передний рог бокового желудочка;
5 — мозолистое тело;
6 — межполушарная щель;
7 — хвостатое ядро;
8 — таламус.

Третий корональный срез проходит через отверстия Монро и III желудочек (рис. 8). На этом уровне боковые желудочки соединяются с III желудочком через межжелудочковые отверстия (Монро). Сами отверстия в норме не видны, но сосудистые сплетения, проходящие в них с крыши III желудочка на дно боковых желудочков, выглядят как гиперэхогенная Y-образная структура, расположенная по срединной линии. В норме III желудочек также может не визуализироваться, при его увеличении измеряют его ширину между медиальными поверхностями таламусов, являющихся его латеральными стенками. Боковые желудочки на этом срезе видны как щелевидные или бумерангообразные анэхогенные структуры (рис. 9), ширину которых измеряют по диагонали (в норме до 5 мм). Полость прозрачной перегородки на третьем срезе в некоторых случаях еще остается видимой. Ниже III желудочка визуализируются ствол и мост мозга. Латерально от III желудочка — таламус, базальные ядра и островок, над которым определяется Y-образная тонкая эхогенная структура — сильвиева щель, содержащая пульсирующую среднюю мозговую артерию.

Рис. 8. Эхограмма мозга, третий корональный срез через отверстия Монро.
1 — III желудочек;
2 — сосудистые сплетения в межжелудочковых каналах и крыше III желудочка и свод мозга;
3 — полость бокового желудочка;
4 — мозолистое тело;
5 — хвостатое ядро;
6 — таламус.

Рис. 9. Взаиморасположение центральных мозговых структур на двух-четырех корональных срезах.
1 — III желудочек;
2 — полость прозрачной перегородки;
3 — мозолистое тело;
4 — боковой желудочек;
5 — хвостатое ядро;
6 — ножка свода мозга;
7 — таламус.

На четвертом срезе (через тела боковых желудочков и задний отдел III желудочка) видны: межполушарная щель, мозолистое тело, полости желудочков с сосудистыми сплетениями в их дне, таламусы, сильвиевы щели, вертикально расположенные гипоэхогенные ножки мозга (ниже таламусов), мозжечок, отделенный от ножек мозга гиперэхогенным наметом (рис. 10). Книзу от червя мозжечка может визуализироваться большая цистерна. В области средней черепной ямки виден участок пульсации, происходящей от сосудов Виллизиева круга.

Рис. 10. Эхограмма мозга, четвертый корональный срез через тела боковых желудочков.
1 — мозжечок;
2 — сосудистые сплетения в боковых желудочках;
3 — тела боковых желудочков;
4 — полость Верге.

Пятый срез проходит через тела боковых желудочков и сосудистые сплетения в области гломусов, которые на эхограммах практически полностью выполняют полости боковых желудочков (рис. 11). На этом срезе проводят сравнение плотности и величины сосудистых сплетений с обеих сторон для исключения кровоизлияний. При наличии полости Верге она визуализируется между боковыми желудочками в виде округлого анэхогенного образования. Внутри задней черепной ямки визуализируется средней эхогенности мозжечок, над его наметом — эхогенная цистерна четверохолмия.

Рис. 11. Эхограмма мозга, пятый корональный срез через гломусы сосудистых сплетений — сосудистые сплетения в области атриумов, полностью выполняющие просвет желудочков (1).

Шестой, последний, корональный срез выполняется через затылочные доли над полостями боковых желудочков (рис. 12). Срединно визуализируется межполушарная щель с бороздами и извилинами, по обеим ее сторонам — облакообразные перивентрикулярные уплотнения, в большей степени выраженные у недоношенных детей. На данном срезе оценивают симметричность указанных уплотнений.

Рис. 12. Эхограмма мозга, шестой корональный срез через затылочные доли над боковыми желудочками.
1 — нормальные перивентрикулярные уплотнения;
2 — межполушарная щель.

Сагиттальные срезы (рис. 13). Срединно-сагиттальный срез (рис. 14) позволяет визуализировать мозолистое тело в виде гипоэхогенной дуги, сразу под ним полость прозрачной перегородки (под его передними отделами) и соединенную с ней полость Верге (под валиком). Около колена мозолистого тела проходит пульсирующая структура — передняя мозговая артерия, которая огибает его и идет вдоль верхнего края тела. Над мозолистым телом проходит околомозолистая борозда. Между полостями прозрачной перегородки и Верге определяется дугообразная гиперэхогеннная полоска, происходящая от сосудистого сплетения III желудочка и свода мозга. Ниже расположен гипоэхогенный треугольный III желудочек, контуры которого в норме четко не определяются. При его расширении в центре можно увидеть межталамическую спайку в виде гиперэхогенной точки. Заднюю стенку III желудочка составляет шишковидная железа и пластина четверохолмия, за которой может быть видна цистерна четверохолмия. Сразу ниже ее в задней черепной ямке определяется гиперэхогенный червь мозжечка, на передней части которого имеется треугольная выемка — IV желудочек. Мост, ножки мозга и продолговатый мозг расположены кпереди от IV желудочка и видны как гипоэхогенные образования. На этом срезе проводят измерение большой цистерны — от нижней поверхности червя до внутренней поверхности затылочной кости — и измерение глубины IV желудочка.

Рис. 13. Плоскости сагиттального сканирования (1-4).

Рис. 14. Эхограммы мозга, срединный сагиттальный срез:
1 — мозжечок;
2 — IV желудочек;
3 — III желудочек;
4 — свод и сосудистое сплетение в отверстиях Монро и крыше III желудочка;
5 — мозолистое тело;
6 — полость прозрачной пергородки;
7 — ножки мозга;
8 — большая цистерна;
9 — полость Верге;
10 — мозолистое тело;
11 — полость прозрачной перегородки;
12 — III желудочек.

При незначительном отклонении датчика влево и вправо получают парасагиттальный срез через каудоталамическую выемку (место залегания герминального матрикса у недоношенных детей), на котором оценивают ее форму, а также структуру и эхогенность ганглиоталамического комплекса (рис. 15).

Рис. 15. Эхограмма мозга, парасагиттальный срез через каудо-таламическую выемку.
1 — сосудистое сплетение бокового желудочка;
2 — полость бокового желудочка;
3 — таламус;
4 — хвостатое ядро.

Следующий парасагиттальный срез выполняется через боковой желудочек с каждой стороны так, чтобы получить его полное изображение — лобный рог, тело, затылочный и височный рога (рис. 16). В данной плоскости производят измерение высоты различных отделов бокового желудочка, оценивают толщину и форму сосудистого сплетения. Над телом и затылочным рогом бокового желудочка оценивают однородность и плотность перивентрикулярного вещества мозга, сравнивая его с плотностью сосудистого сплетения.

Последний парасагиттальный срез получают при еще большем наклоне датчика латерально, что позволяет визуализировать островок, его борозды и извилины и измерять сильвиеву щель в случае ее расширения (рис. 17). В норме у доношенных детей она выглядит как эхогенная поперечная структура; при субарахноидальном кровоизлиянии или наружной гидроцефалии между островком и теменной долей визуализируется полоска ликвора.

Рис. 17. Эхограмма мозга, парасагиттальный срез через височную долю.
1 — височная доля мозга;
2 — сильвиева щель;
3 — теменная доля.

Если на полученных эхограммах в корональном срезе определяются какиелибо отклонения, то они обязательно должны быть подтверждены в сагиттальном срезе, и наоборот, поскольку часто могут возникать артефакты.

Аксиальное сканирование. Аксиальный срез выполняется при размещении датчика горизонтально над ухом. При этом визуализируются ножки мозга как гипоэхогенная структура, имеющая вид бабочки (рис. 18). Между ножками часто (в отличие от корональных и сагиттальных срезов) видна эхогенная структура, состоящая из двух точек — сильвиев водопровод, кпереди от ножек — щелевидный III желудочек. На аксиальном срезе стенки III желудочка видны отчетливо, в отличие от коронального, что позволяет более точно измерить его размер при незначительном расширении. При наклоне датчика в сторону свода черепа видны боковые желудочки, что позволяет оценить их размер при закрытом большом родничке. В норме парен хима мозга тесно прилежит к костям черепа у зрелых детей, поэтому разделение эхосигналов от них на аксиальном срезе позволяет предположить наличие патологической жидкости в субарахноидальном или субдуральном пространствах.

Данные эхографического исследования головного мозга могут быть дополнены результатами допплерографической оценки мозгового кровотока. Это желательно, поскольку у 40-65% детей, несмотря на выраженные неврологические нарушения, данные эхографического исследования мозга остаются нормальными.

Головной мозг кровоснабжается ветвями внутренней сонной и базиллярной артерий, образующих на основании мозга виллизиев круг. Непосредственным продолжением внутренней сонной артерии является средняя мозговая артерия, меньшей по диаметру ветвью — передняя мозговая. Задние мозговые артерии ответвляются от короткой базиллярной артерии и задними соединительными артериями сообщаются с ветвями внутренней сонной. Магистральные мозговые артерии — передняя, средняя и задняя своими разветвлениями образуют артериальную сеть, из которой в мозговое вещество проникают мелкие сосуды, питающие кору и белое вещество мозга.

Допплерографическое исследование кровотока проводят в наиболее крупных артериях и венах головного мозга, стремясь расположить УЗ датчик так, чтобы угол между ультразвуковым лучом и осью сосуда был минимальным.

Переднюю мозговую артерию визуализируют на сагиттальном срезе; для получения показателей кровотока объемный маркер устанавливают перед коленом мозолистого тела или в проксимальной части артерии перед ее изгибом вокруг этой структуры.

Для исследования кровотока во внутренней сонной артерии на парасагиттальном срезе используют ее вертикальную часть сразу после выхода из каротидного канала над уровнем турецкого седла.

Базиллярную артерию обследуют в срединном сагиттальном срезе в области основания черепа сразу перед мостом в нескольких миллиметрах за местом обнаружения внутренней сонной артерии.

Средняя мозговая артерия определяется в сильвиевой щели. Наилучший угол для ее инсонации достигается при аксиальном подходе. Вену Галена визуализируют на корональном срезе под мозолистым телом вдоль крыши III желудочка.

Точная и уверенная диагностика. Многофункциональная ультразвуковая система для проведения исследований с экспертной диагностической точностью.

Рубрики: Статьи

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *